成分：carglumic acid 適應症：用以治療因N-acetylglutamate synthase(NAGS) deficiency、isovaleric acidaemia(IVA)、methymalonic acidaemia(MMA)及propionic acidaemia(PA)引起之高血氨症。 劑量規格：200mg/tab 最小包裝：5tabs/BT
成分：Betaine anhydrous 適應症：高胱胺酸尿症(Homocystinuria) 劑量規格：180g/BT 最小包裝：180g/BT
成分：Human Hemin 25mg/ml 適應症：紫質症 (porphyria) 劑量規格：250 mg/Amp 最小包裝：4Amps/Box
成分：Sodium Benzoate Capsules 250mg 適應症：非酮性高甘胺酸血症(Non-Ketotic hyperglycinemia) 劑量規格：250mg/Cap 最小包裝：100Caps/BT
成分：Arginine 適應症：尿素循環障礙(Urea cycle disorders) 劑量規格：210mg/ml；20ml/Amp 最小包裝：5Amps/Box
成分：Sodium Phenylbutyrate 適應症：缺乏 Carbamylphosphate synthetase (CPS)、Ornithine transcarbamylase(OTC)或Argininosuccinic synthetase(AS)之先天性尿素循環障礙。 劑量規格：500mg/Tab 最小包裝：250Tabs/BT
成分：Sapropterin Dihydrochloride 100mg 適應症：四氫基喋呤缺乏症/PKU (Tetrahydrobiopterin deficiency) 劑量規格：100mg/Tab 最小包裝：30Tabs/BT
成分：Diazoxide 適應症：持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症 （Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy ）（PHHI） 劑量規格：50mg/ml 最小包裝：30ml/BT
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